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神经源性肿瘤-典型表现与读书笔记

时间: 2017-06-29 【打印页面】 【关闭窗口

  神经源性肿瘤-典型表现与读书笔记

  肖连祥

病史:女,28岁,头痛,头晕

影像表现:左侧桥小脑角区见一最大截面约2.9cm×4.0cm的长T1长T2异常信号,边界清,注入GD-DTPA后病灶呈明显不均质强化,其内可见无强化区,并可见病灶沿内耳道走行,与听神经关系密切。脑干受压移位,第四脑室受压变窄,双侧侧脑室、第三脑室未见扩张。

诊断:左侧桥小脑角区占位性病变,符合神经源性肿瘤MRI表现。

病理:富于细胞性神经鞘瘤。

“神经源性肿瘤”在影像学及病理学上一般指神经鞘瘤和神经纤维瘤两种良性肿瘤。目前一般认为两种肿瘤均来源于有髓神经纤维周围的雪旺细胞(施万细胞,schwann cell),不同的是神经鞘瘤来源于髓鞘型雪旺细胞,神经纤维瘤来源于非髓鞘型雪旺细胞。

神经源性肿瘤可发生于全身各处,常见于颅内桥小脑角区、脊柱旁交感神经链走行区,腹膜后、颈部、胰腺、消化道管壁都可发生,因此了解它的影像学表现将有助于对上述部位疾病的鉴别诊断。

一般将神经源性肿瘤的信号特点描述为不均匀稍长T1稍长T2异常信号,增强扫描呈明显不均质强化,实性部分明显强化,无强化区为囊变部分。这种描述是基于直观的感性认识,但很不幸的是相当一部分影像医生停留于这一感性认识层面,认识神经源性肿瘤的组织学特点将有助于我们更好地理解它的影像表现和鉴别诊断。

神经源性肿瘤一般由两部分构成:即细胞致密区(antoni a区)和疏松网状区(antoni b区),两部分常常随机交错分布,没有规律性。antoni a区细胞排列紧密,呈栅栏状,antoni b区细胞稀疏,富含粘液基质和纤维成分,神经源性肿瘤的影像表现就基于这一组织学特点。

    

基于细胞密度和结构,antoni a区常表现为CT略高密度,MRI呈等或稍长T1、T2信号,而antoni b区常表现为CT低或略低密度,MRI呈长T1长T2信号。增强扫描,由于antoni a区富含细胞成分,一般呈明显强化,而antoni b区由于富含粘液基质,易发生粘液变性,常呈轻度延迟强化,而囊变区则不强化。由于antoni a区和antoni b区交错排列,部分神经源性肿瘤实性成分内常常可以看到云絮状强化。根据我个人的经验,鞘瘤的antoni b区更趋向于外周分布,因此我们常常可以看到周边T2WI高信号但不强化的部分,有人称之为“靶征”,可为同心或偏心,为神经鞘瘤较为特异性的表现。因此神经源性肿瘤的强化部分可以视为细胞集中部分,而不强化的部分一概以囊变区域或变性来解释都是片面性的,antoni b区同样贡献了相似的表现,各方面的综合作用构成了我们的宏观体验。而antoni a区和antoni b区的随机交错排列常常造成T2WI肿瘤内的絮状或者旋涡状表现,这一点需要和节细胞神经瘤、孤立性纤维性肿瘤(SFT)鉴别。虽然神经源性肿瘤检查时一般不做动态强化,但一般为延迟强化;DWI上 antoni a区一般表现为相对高信号,而antoni b区扩散不受限。除此之外,发病部位以及截瘤神经等特点也有助于确立神经源性肿瘤的诊断。

总之,MRI作为软组织分辨率之王,其信号解析需要和病变组织学特点相结合,通过分析信号特点,推断可能的组织学成分,是诊断与鉴别诊断的基础。

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